Феохромоцитома/параганглиома – нейроэндокринная опухоль, активно секретирующая катехоламины (адреналин, норадреналин, дофамин). Феохромоцитома чаще всего локализуется в надпочечниках – в их мозговом слое, однако в ряде случаев встречается и вненадпочечниковая локализация феохромоцитомы. Часть этих опухолей являются злокачественными (злокачественная феохромоцитома или феохромобластома). Опухоль может выявляться в любых местах скопления тел вторых нейронов вегетативной нервной системы ( параганглиях): от основания черепа до малого таза – в этом случае ее называют параганглиомой. Опухоли шейных и внутричерепных ганглиев, как правило, не имеют гормональную активность.
Клинические проявления феохромоцитомы
Клинические проявления феохромоцитомы связаны с выработкой данной опухолью надпочечника весьма сильных гормонов, адреналина и норадреналина и их системными действием на органы и системы с преобладанием, как правило, сердечно-сосудистых изменений. Основным эффектом этих гормонов является сужение сосудов и повышение артериального давления. Часто феохромоцитома секретирует катехоламины в пульсирующем режиме, в связи с чем у пациента развиваются характерные симптомы: резкое повышение артериального давления, учащенное сердцебиение, страх, беспокойство, побледнение кожи, боли за грудиной, потливость. Артериальное давление может повышаться до 200 и более мм.рт.ст.
Симптомы феохромоцитомы могут быть весьма разнообразны. В ряде случаев гипертонических кризов может и не быть, а артериальное давление может быть постоянно и умеренно повышенным. Изменчивость симптомов феохромоцитомы значительно затрудняет ее диагностику.
Из клинических проявлений нужно обратить внимание и на возникновение вторичного сахарного диабета или нарушение толерантности к глюкозе.
Диагностика феохромоцитомы
Диагностика феохромоцитомы основывается на гормональных исследованиях и лучевых методах, позволяющих прямо визуализировать опухоль.
Лабораторная диагностика феохромоцитомы в первую очередь основывается на использовании наиболее точного теста, которым является определение уровня метанефринов в плазме или в суточной моче.
Лучевая диагностика феохромоцитомы проводится с использованием компьютерной томографии с внутривенным введением контраста, накапливаемого некоторыми опухолями надпочечников. До, в процессе и после введения контраста проводится определение плотности образования надпочечника – на основании различий между нативной плотностью (т.е. плотностью образования до введения контраста в вену), плотностью в артериальную и венозную фазы (т.е. во время введения контраста) и отсроченной плотностью (т.е. плотностью после окончания введения контраста) врачи могут делать предположения о возможной природе опухоли. Злокачественные опухоли надпочечника обычно имеют высокую исходную плотность и активно накапливают контраст, после чего надолго задерживают его в своей ткани. Доброкачественные же опухоли, наоборот, характеризуются низкой нативной плотностью, активным накоплением контраста и последующим быстрым его вымыванием с возвращением плотности практически к исходным значениям.
Для топической диагностики наибольшие трудности представляют случаи вненадпочечникового расположения опухоли. Обязательными исследованиями при неясной локализации опухоли являются УЗИ сердца (перикарда), мочевого пузыря, МРТ или КТ с исследованием паравертебральных и парааортальных зон брюшной полости и грудной клетки.
В ряде случаев в качестве уточняющего метода диагностики может применяться сканирование с метайодбензилгуанидином (МИБГ) – изотопом, активно накапливающимся тканью таких опухолей, как феохромоцитома. Однако данное исследование не является основным, применяется далеко не у всех пациентов.
Феохромоцитома – лечение и подготовка к нему
Основным методом лечения феохромоцитомы является операция. Удаление опухоли позволяет значительно улучшить артериальное давление у подавляющего большинства пациентов и снизить вероятность развития тяжелых осложнений (инсульта, инфаркта миокарда, гипертрофии миокарда). Вместе с тем, проведение операции неподготовленному пациенту, имеющему высокое артериальное давление (постоянно повышенное давление или наличие гипертонических кризов) может приводить к развитию во время операции тяжелых и угрожающих жизни пациента осложнений: синдрома неуправляемой гемодинамики, сердечных аритмий, интраоперационных сосудистых катастроф (инсультов). Именно поэтому в настоящее время подготовке пациентов к операции по поводу феохромоцитомы уделяется особое внимание.
Задачами предоперационной подготовки пациентов с феохромоцитомой являются нормализация уровня артериального давления, устранение опасных его колебаний в течение суток, урежение сердечного ритма ( целевая зона 60-70 уд. в минуту) .
В качестве основного препарата, используемого для подготовки к операции по поводу феохромоцитомы, используется доксазозин. Препарат назначается не менее, чем за 2 недели до планируемой операции. Первое назначение препарата желательно делать в стационаре либо под тщательным контролем врача, поскольку очень часто начало приема доксазозина сопровождается снижением артериального давления, пугающего пациента (так называемый «синдром первой дозы»). Вместе с тем, последующий прием препарата подобными неприятными симптомами уже не сопровождается. Доксазозин вызывает блокаду альфа-адренорецепторов и обеспечивает их нечувствительность к выбрасываемым опухолью катехоламинам. В ряде случаев к предоперационной подготовке добавляют и бета-адреноблокаторы (бисопролол), которые обеспечивают дополнительное урежение ритма сердца. В качестве дополнительных средств подготовки применяют дезагреганты (аспирин), снижающие риск возникновения тромбозов во время операции по удалению феохромоцитомы.
При правильной подготовке операция обычно проходит без каких-либо серьезных расстройств кровообращения.
Врач- эндокринолог Сороко И.П.
